Erythrokeratoderma en cocardes Degos
Das Erythrokeratoderma en cocardes Degos ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal einer Erythrokeratodermie mit kokardenförmigen Plaques.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.8 | Hereditäre Palmoplantarkeratose |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Degos genodermatosis "en cocardes", Degos Krankheit; atypische kongenitale Erythrokeratodermie; M. Degos; französisch Erythème desquamative en plaque congénital et familial lateinisch Genodermatosis erythematosquamosa circinata et variabilis
Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit der Dowling-Degos-Krankheit (Morbus Dowling-Degos), einer seltenen Pigmentdermatose in den Gelenkbeugen und dem Degos-Syndrom, einer seltenen Vaskulopathie.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1947 durch Robert Degos und Mitarbeiter.
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