Glycine-Cleavage-System

Das Glycine-Cleavage-System (GCS) ist auch als Glycin-Decarboxylase-Komplex oder GDC bekannt. Das System besteht aus einer Reihe von Enzymen, die durch hohe Konzentrationen der Aminosäure Glycin ausgelöst werden. Dieselbe Reihe von Enzymen wird manchmal auch als Glycin-Synthase bezeichnet, wenn sie in umgekehrter Richtung läuft, um Glycin zu bilden. Das Glycine-Cleavage-System besteht aus vier Proteinen: dem T-Protein, dem P-Protein, dem L-Protein und dem H-Protein. Sie bilden keinen stabilen Komplex, weshalb man eher von einem „System“ als von einem „Komplex“ spricht. Das H-Protein ist für die Interaktion mit den drei anderen Proteinen verantwortlich und fungiert als Shuttle für einige der Zwischenprodukte der Glycin-Decarboxylierung. Bei Tieren als auch bei Pflanzen ist das Glycine-Cleavage-System lose an der inneren Membran der Mitochondrien befestigt. Mutationen in diesem Enzymsystem werden mit Glycin-Enzephalopathie in Verbindung gebracht.