Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom

Das Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom oder Klippel-Trénaunay-Syndrom – Syn.: angiektatischer Riesenwuchs, angio-osteohypertrophisches Syndrom – ist ein angeborenes, nur sporadisch auftretendes, zu den Großwuchssyndromen gehörendes Fehlbildungssyndrom der Gefäße, das durch einen Naevus flammeus, Lymphangiome und örtlich begrenzten (partiellen) Riesenwuchs (in seltenen Fällen auch Minderwuchs) und Venektasien definiert wird. Bislang wurden mehr als 3000 Fallbeispiele beschrieben.

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Riesenwuchs betrifft häufig nur eine Extremität oder einen Teil davon und manifestiert sich in einer Skelett- und Weichteilhypertrophie, seltener -atrophie, durch Venektasien, aber auch einer Hypo- oder Aplasie tiefer Extremitätenvenen.

Sind im Bereich der betroffenen Gliedmaßen(teile) hämodynamisch wirksame arteriovenöse Fisteln (Shunts) nachzuweisen, wird vom Parkes-Weber-Syndrom als einer Sonderform des angiektatischen Riesenwuchses gesprochen.

Manchmal wird das Klippel-Trénaunay-Syndrom auch als Angiodysplasie vom überwiegend venösen Typ mit Hypertrophie der betroffenen Extremität diagnostiziert.

Dieses Syndrom wurde benannt nach den folgenden Ärzten, die es 1900 bzw. 1907 erstmals beschrieben haben:

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