MNGIE-Syndrom
Die MNGIE-Syndrom, Akronym für Mitochondriale NeuroGastroIntestinale Enzephalopathie, ist eine sehr seltene angeborene Form des mitochondrialen DNA-Depletionssyndroms mit den Hauptmerkmalen fortschreitender Funktionsstörung des Verdauungstraktes und peripherer Neuropathie.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G71.3 | Mitochondriale Myopathie, anderenorts nicht klassifiziert |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Enzephalomyopathie, mitochondriale neurogastrointestinale; (veraltete Bezeichnungen: POLIP-Syndrom; Polyneuropathie - Ophthalmoplegie - Leukenzephalopathie - Intestinale Pseudoobstruktion)
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch die Göttinger Neuropathologen A. Bardosi, W. Creutzfeldt und Mitarbeiter.
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