Phäochromozytom

Das Phäochromozytom (von griechisch phaios „dunkel“, und chroma „Farbe“, sowie neulateinisch zytus „Zelle“, und -om „Tumor“) ist eine Erkrankung der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks mit einer Inzidenz von 1/100.000 Personen/Jahr. Es handelt sich um einen Tumor, der Katecholamine produziert (Noradrenalin, Adrenalin und Metanephrine), die einen Bluthochdruck verursachen. Maligne Phäochromozytome bilden auch Dopamin. Er ist zu 85 % im Nebennierenmark lokalisiert, kommt jedoch auch in den Nervengeweben des thorakalen und abdominalen Grenzstrangs vor (Paragangliom), produziert hier aber fast ausschließlich Noradrenalin. Sehr selten tritt das Phäochromozytom zum Beispiel in der Harnblase und anderen aus Neuralleistenzellen abgeleiteten Geweben auf. Etwa 10 % der Phäochromozytome sind maligne, hierzu finden sich in der Literatur unterschiedliche Prozentangaben.

Das Phäochromozytom tritt isoliert oder im Rahmen eines MEN-2-Syndroms (multiple endokrine Neoplasien), beim von-Hippel-Lindau-Syndrom Typ 2 und bei der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) auf.