Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera (Abkürzung PV; deutsch echte Polycythämie oder echte Polyzythämie; auch Polycythaemia rubra vera oder primäre idiopathische Polycythaemia rubra vera genannt; synonym: Morbus Vaquez-Osler und Vaquez-Osler-Krankheit) ist eine seltene myeloproliferative (die myeloische Blutbildung im Knochenmark betreffende) Erkrankung, bei der eine abnorme Vermehrung von roten Blutzellen (Erythrozyten) vorliegt, ohne dass hierfür ein physiologischer Stimulus existiert. Häufig sind neben den roten Blutzellen auch die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen vermehrt. Zu den Hauptsymptomen zählen eine vermehrte Blutviskosität bis hin zum Hyperviskositätssyndrom und damit zusammenhängende Durchblutungsstörungen. Auch Bluthochdruck kann auftreten. Die häufigsten Komplikationen sind arterielle und venöse Thrombosen, wodurch die Lebenserwartung bei unbehandelter Erkrankung stark eingeschränkt ist. Die Therapie besteht aus Aderlässen, einer Hemmung der Thrombozytenaggregation und einer die Blutzellen verringernden Therapie. Auch bei adäquater Therapie ist die Lebenserwartung im Vergleich zu Gesunden geringer. Selten geht eine PV in andere Erkrankungen über (sekundäre Osteomyelofibrose, akute myeloische Leukämie).