Primäre Ciliäre Dyskinesie
Eine Primäre ciliäre Dyskinesie (PCD), kurz Ziliendyskinesie, ist eine sehr seltene angeborene Störung der Flimmerzellen des Oberflächenepithels (Zilien) im Atmungstrakt. Der Selbstreinigungs- und Abwehrmechanismus (Mukoziliäre Clearance) der Atemwege ist erheblich beeinträchtigt. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen liegt ein Kartagener-Syndrom vor mit seitenverkehrter Anlage innerer Organe (Situs inversus).
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q34.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Atmungssystems |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1904 durch den ukrainischen Arzt Alfons Siewert (1872–1922).
Synonyme sind: Primäre ziliäre Dyskinesie; Primäre Ziliendyskinesie; Syndrom der immobilen Zilien, englisch Immotile cilia syndrome (ICS); selten: Siewert's syndrome; Siewert-Kartagener syndrome
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