Propionyl-CoA-Carboxylase

Die Propionyl-CoA-Carboxylase (abgekürzt PCCase oder PCC) ist ein Enzym, das zur Klasse der Ligasen zählt und in den Mitochondrien von Tieren, Pflanzen und Pilzen vorkommt, aber auch in Bakterien gefunden wird. Sie katalysiert die Umwandlung von Propionyl-CoA zu D-Methylmalonyl-CoA und spielt damit eine wichtige Rolle im Aminosäuren- und Fettstoffwechsel. Zur Funktion benötigt die Propionyl-CoA-Carboxylase das Vitamin Biotin als Kofaktor. Defekte in den Untereinheiten können zu seltenen erblichen Stoffwechselerkrankungen führen.

Propionyl-CoA-Carboxylase, α-Untereinheit
Propionyl-CoA-carboxylase hetero12mer, Methylorubrum extorquens nach PDB 6ybp
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 703 Aminosäuren (Mensch)
Kofaktor Biotin
Bezeichner
Gen-Name PCCA
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 6.4.1.3, Ligase
Reaktionsart Carboxylierung
Substrat Propionyl-CoA + HCO3 + ATP
Produkte D-Methylmalonyl-CoA + ADP + Pi
Vorkommen
Homologie-Familie PCCA
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Propionyl-CoA-Carboxylase, β-Untereinheit
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 539 Aminosäuren (Mensch)
Bezeichner
Gen-Name PCCB
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 6.4.1.3, Ligase
Reaktionsart Carboxylierung
Substrat Propionyl-CoA + HCO3 + ATP
Produkte D-Methylmalonyl-CoA + ADP + Pi
Vorkommen
Homologie-Familie accD/PCCB
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

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