Propionyl-CoA-Carboxylase
Die Propionyl-CoA-Carboxylase (abgekürzt PCCase oder PCC) ist ein Enzym, das zur Klasse der Ligasen zählt und in den Mitochondrien von Tieren, Pflanzen und Pilzen vorkommt, aber auch in Bakterien gefunden wird. Sie katalysiert die Umwandlung von Propionyl-CoA zu D-Methylmalonyl-CoA und spielt damit eine wichtige Rolle im Aminosäuren- und Fettstoffwechsel. Zur Funktion benötigt die Propionyl-CoA-Carboxylase das Vitamin Biotin als Kofaktor. Defekte in den Untereinheiten können zu seltenen erblichen Stoffwechselerkrankungen führen.
| Propionyl-CoA-Carboxylase, α-Untereinheit | ||
|---|---|---|
| Propionyl-CoA-carboxylase hetero12mer, Methylorubrum extorquens nach PDB 6ybp | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 703 Aminosäuren (Mensch) | |
| Kofaktor | Biotin | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | PCCA | |
| Externe IDs |
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| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 6.4.1.3, Ligase | |
| Reaktionsart | Carboxylierung | |
| Substrat | Propionyl-CoA + HCO3− + ATP | |
| Produkte | D-Methylmalonyl-CoA + ADP + Pi | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | PCCA | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
| Propionyl-CoA-Carboxylase, β-Untereinheit | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 539 Aminosäuren (Mensch) | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | PCCB | |
| Externe IDs |
| |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 6.4.1.3, Ligase | |
| Reaktionsart | Carboxylierung | |
| Substrat | Propionyl-CoA + HCO3− + ATP | |
| Produkte | D-Methylmalonyl-CoA + ADP + Pi | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | accD/PCCB | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
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