Proteus-Syndrom
Das Proteus-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, bei der sich in der frühen Kindheit ein regionaler Überwuchs manifestiert. Häufig entwickeln sich Tumoren.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q89.0 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Proteus-Syndrom hat ein vielfältiges klinisches Erscheinungsbild. Deshalb wurde es von dem deutschen Kinderarzt Hans-Rudolf Wiedemann nach dem griechischen Meeresgott Proteus benannt, von dem es heißt, er habe seine äußere Gestalt verändern können.
Seit der Erstbeschreibung des Syndroms durch Michael Cohen im Jahr 1979 wurden weltweit etwa 200 Fälle beschrieben. Allerdings sind die heutigen diagnostischen Kriterien nur in knapp der Hälfte dieser Fälle erfüllt. Da auch abgeschwächte Formen der Krankheit auftreten können, ist anzunehmen, dass einige Fälle des Proteus-Syndroms nicht als solche diagnostiziert werden.