Protoporphyrinogen-Oxidase
Die Protoporphyrinogen-Oxidase (PPO) (Gen: PPOX) ist das Enzym, das den letzten gemeinsamen Reaktionsschritt in den Stoffwechselwegen zur Herstellung von Häm und Chlorophyll katalysiert. Die PPO kommt in nahezu allen Organismen vor. Alle Eukaryoten besitzen das Enzym in ihren Mitochondrien. Beim Menschen wird PPO in Herz, Hirn, Lunge, Plazenta, Leber, Skelettmuskeln, Nieren und Pankreas produziert. Mutationen in PPOX können eine schwere Stoffwechselkrankheit, die Porphyria variegata, verursachen.
| Protoporphyrinogen-Oxidase | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 477 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Homodimer | |
| Kofaktor | FAD | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | PPOX | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.3.3.4, Oxidoreduktase | |
| Reaktionsart | Redoxreaktion | |
| Substrat | Protoporphyrinogen IX + 1,5 O2 | |
| Produkte | Protoporphyrin IX + 3 H2O | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | PPO | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Hausmaus | |
| Entrez | 5498 | 19044 |
| Ensembl | ENSG00000143224 | ENSMUSG00000062729 |
| UniProt | P50336 | P51175 |
| Refseq (mRNA) | NM_000309 | NM_008911 |
| Refseq (Protein) | NP_000300 | NP_032937 |
| Genlocus | Chr 1: 161.17 – 161.18 Mb | Chr 1: 171.28 – 171.28 Mb |
| PubMed-Suche | 5498 | 19044 |
In Pflanzen existiert zusätzlich zum mitochondrialen auch noch ein chloroplastisches Isoenzym. Eine prokaryotische Form der PPO ist das HemG genannte Enzym der grampositiven Bakterien, das in gramnegativen Bakterien nicht vorkommt.
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