Pyruvatdehydrogenase E1
Pyruvatdehydrogenase E1 (PDHE1) ist der Name für die Untereinheit E1 des Pyruvatdehydrogenase-Enzymkomplexes. PDHE1 katalysiert die Übertragung eines Acetylrests auf das an die Untereinheit E2 gebundene Lipoyllysin, wobei ein Molekül Kohlenstoffdioxid frei wird. E1 selbst besteht aus zwei α- und zwei β-Untereinheiten. Von α gibt es beim Menschen eine zweite Isoform, die speziell in den Hoden exprimiert wird.
| Pyruvatdehydrogenase E1 | ||
|---|---|---|
| Bändermodell des Tetramer nach PDB 1NI4 | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 1380 = 2*361+2*329 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | 2α+2β | |
| Kofaktor | Thiamindiphosphat | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name(n) | PDHA1, PDHA2, PDHB | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.2.4.1, Oxidoreduktase | |
| Substrat | Pyruvat + Lipoyllysin-PDHE2 | |
| Produkte | S-Acetyldihydrolipoyllysin -PDHE2 + CO2 | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Mutationen in den Genen, die für α und β kodieren (in α allein sind 80 bekannt), können PDHE1-Mangel bis hin zum Leigh-Syndrom und Laktatazidose verursachen.
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