QT-Syndrom

Das Long-QT-Syndrom (LQTS, „Langes-QT-Syndrom“, früher QT-Syndrom) ist eine seltene Krankheit, die bei sonst herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod führen kann. Es ist entweder vererbt (kongenital) oder erworben, dann meist als Folge einer unerwünschten Arzneimittelwirkung. Die bekanntesten kongenitalen Long-QT-Syndrome sind das Romano-Ward-Syndrom (autosomal-dominant; synonym: Pseudohypokaliämie-Syndrom) und das Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom (autosomal-rezessiv; JLNS).

Das wegweisende und namensgebende Krankheitszeichen des Long-QT-Syndroms ist eine Verlängerung der QT-Zeit im Elektrokardiogramm (EKG) mit einer frequenzkorrigierten QT-Zeit (QTc, englisch Corrected QT interval) von über 440 Millisekunden (ms). Für das Long-QT-Syndrom typisch ist anfallsweise auftretendes Herzrasen (Tachykardie), oft in Form der lebensbedrohlichen Torsade-de-pointes-Tachykardien. Diese Herzrhythmusstörungen können zu Schwindelattacken, plötzlicher Bewusstlosigkeit (Synkope) und zum Herzstillstand durch Kammerflimmern führen. Viele Patienten leiden aber unter keinerlei Beschwerden, bleiben also asymptomatisch.

Sowohl die Tachykardien als auch die Synkopen treten bevorzugt bei körperlicher Belastung oder in Stresssituationen auf. Bei symptomatischen Patienten ist die Prognose ohne Behandlung schlecht, fast allen Patienten kann aber heutzutage eine adäquate Therapie angeboten werden.