Still-Syndrom

Das Still-Syndrom (auch Stillsches Syndrom, Stillsche Erkrankung, Still-Krankheit, Morbus Still und Still’sche Krankheit genannt) oder die juvenile rheumatoide Arthritis ist eine autoinflammatorische Systemerkrankung unbekannter Ätiologie und Pathogenese, die meist Kinder, aber auch Jugendliche und Erwachsene betreffen kann. Es handelt sich um eine schwere systemische Verlaufsform der Polyarthritis. Bei Kindern und Jugendlichen wird von der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) gesprochen. Die genaue Inzidenz ist unbekannt, liegt aber laut Schätzungen weltweit bei 0,4 bis 0,9 pro 100.000 und Jahr. Das Krankheitsbild des Morbus Still, welches sich erst im Erwachsenenalter manifestiert, wird als Morbus Still des Erwachsenen (AoSD für englisch Adult-onset Still´s Disease) bezeichnet. AoSD erfüllt die Definition einer seltenen Krankheit, da ihre Prävalenz auf einen Betroffenen pro Million in Europa bis zehn Betroffenen pro Million in Japan geschätzt wird.

Eric Bywaters beschrieb AoSD erstmals in den 1970er Jahren als eine inflammatorische Erkrankung im jungen Erwachsenenalter. Bywaters stellte fest, dass die Erkrankung große Ähnlichkeiten mit der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis aufwies, die zuvor George Still im 19. Jahrhundert bereits beschrieben hatte. In den letzten Jahren vertreten immer mehr Experten die Meinung, dass es sich bei den beiden Krankheitsformen um das gleiche Krankheitsbild handelt, lediglich mit unterschiedlichem Altersbeginn. Das Krankheitsbild als rheumatische Erkrankungsform (bzw. Sonderform der chronischen Polyarthritis) geht mit hohem Fieber über 39 °C, lachsfarbenem flüchtigem Hautausschlag (Still-Exanthemen), Gelenkdestruktionen, Muskelschmerzen, Leukozytose sowie einer Vergrößerung der Lymphknoten einher. Als Ursache der Erkrankung wird eine Überaktivität des angeborenen Immunsystems angesehen.