Turcot-Syndrom

Das Turcot-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von familiärer Polyposis im Dickdarm mit Hirntumoren, wird oft als Variante der Familiären adenomatösen Polyposis mit Hirntumoren angesehen.

Klassifikation nach ICD-10
D12.6 Gutartige Neubildung des Kolons, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Namensbezeichnung Turcot- oder Turcot-Després-Syndrom bezieht sich auf die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1959 durch den kanadischen Chirurgen Jacques Turcot (1914–1977).

Mitunter wird die Bezeichnung als Synonym für das Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom Typ 1 verwendet.

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