Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Klassifikation nach ICD-11
8E00	Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
8E02.0	Genetische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
8E01.0	Iatrogen erworbene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
8E01.2	Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
8E01.3	Sonstige erworbene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
6D85.5	Demenz durch Prionenerkrankung
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
A81.-	Atypische Virus-Infektionen des Zentralnervensystems
A81.0	Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
F02.1*	Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (englisch Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Proteine (sogenannte Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme (mit schwammartiger Auflösung des Hirngewebes einhergehende) Enzephalopathie. Diese neurodegenerative Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen „Vettern“ mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Die krankhaft gefalteten Proteine lagern sich in Nervenzellen ab und bilden Klumpen. Die Funktion der Nervenzellen wird zunehmend gestört, sodass es bis hin zum programmierten Zelltod kommt (Apoptose). Bei fortschreitender Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen an. Im Blut eines erkrankten Menschen sind jedoch nur kleinste Mengen der infektiösen Prionen vorhanden.

Die Benennung der Krankheit erfolgte zu Beginn der 1920er Jahre nach ihren Erstbeschreibern, den Nervenärzten Hans Gerhard Creutzfeldt (in Breslau) und (unabhängig davon) Alfons Maria Jakob (in Hamburg).

Für das Jahr 2017 meldete das Robert Koch-Institut für Deutschland 77 Erkrankungen, 2018 waren es 78 Fälle.

↑ Robert Koch-Institut (Hrsg.): Infektionsepidemiologische Jahrbuch meldepflichtiger Krankheiten für 2018. Robert Koch-Institut, 26. Juli 2019, S. 67 ff., doi:10.25646/5978 (rki.de [abgerufen am 20. August 2020]).

[1] Robert Koch-Institut (Hrsg.): Infektionsepidemiologische Jahrbuch meldepflichtiger Krankheiten für 2018. Robert Koch-Institut, 26. Juli 2019, S. 67 ff., doi:10.25646/5978 (rki.de [abgerufen am 20. August 2020]).