Glycine-Cleavage-System

Das Glycine-Cleavage-System (GCS) ist auch als Glycin-Decarboxylase-Komplex oder GDC bekannt. Das System besteht aus einer Reihe von Enzymen, die durch hohe Konzentrationen der Aminosäure Glycin ausgelöst werden. Dieselbe Reihe von Enzymen wird manchmal auch als Glycin-Synthase bezeichnet, wenn sie in umgekehrter Richtung läuft, um Glycin zu bilden. Das Glycine-Cleavage-System besteht aus vier Proteinen: dem T-Protein, dem P-Protein, dem L-Protein und dem H-Protein. Sie bilden keinen stabilen Komplex, weshalb man eher von einem „System“ als von einem „Komplex“ spricht. Das H-Protein ist für die Interaktion mit den drei anderen Proteinen verantwortlich und fungiert als Shuttle für einige der Zwischenprodukte der Glycin-Decarboxylierung. Bei Tieren als auch bei Pflanzen ist das Glycine-Cleavage-System lose an der inneren Membran der Mitochondrien befestigt. Mutationen in diesem Enzymsystem werden mit Glycin-Enzephalopathie in Verbindung gebracht.

1. ↑ Kikuchi G: The glycine cleavage system: composition, reaction mechanism, and physiological significance. In: Mol. Cell. Biochem. 1. Jahrgang, Nr. 2, Juni 1973, S. 169–87, doi:10.1007/BF01659328, PMID 4585091 (englisch). 
2. 1 2 3 Kikuchi G: The glycine cleavage system: reaction mechanism, physiological significance, and hyperglycinemia. In: Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci. 84. Jahrgang, Nr. 7, 2008, S. 246–63, doi:10.2183/pjab.84.246, PMID 18941301, PMC 3666648 (freier Volltext), bibcode:2008PJAB...84..246K (englisch). 
3. ↑ Douce R, Bourguignon J, Neuburger M, Rébeillé F: The glycine decarboxylase system: a fascinating complex. In: Trends Plant Sci. 6. Jahrgang, Nr. 4, April 2001, S. 167–76, doi:10.1016/S1360-1385(01)01892-1, PMID 11286922 (englisch).