Kaudales Regressionssyndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q89.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LD2F.1Y Sonstige näher bezeichnete Syndrome mit multiplen strukturellen Anomalien, nicht umweltbedingter Ursprung
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Das kaudale Regressionssyndrom ist ein seltenes Fehlbildungssyndrom des unteren Rumpfes, insbesondere der unteren Wirbelsäule, also der Lendenwirbelsäule (LWS) und des Steißbeins (Sakrum) sowie der Hüftgelenke. Betroffen sind neben den Knochen auch das Becken und der Beckenboden mit Enddarm und Harn- und Geschlechtsapparat. Das Syndrom kann auch zu den Neuralrohrdefekten gezählt werden.

Synonyme sind: Kaudale Regression; Hypoplasie-Syndrom, kaudales; Dysplasie, kaudale; Syndrom der kaudalen Regression

Als „Gegenteil“ kann die Kaudale Duplikation angesehen werden.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1852 durch Anton Friedrich Hohl. Der Begriff „Sakralagenesie“ wurde im Jahre 1957 von D. I. Williams und H. H. Nixon verwendet, der Begriff „Kaudales Regressionssyndrom“ wurde im Jahre 1959 durch den französischen Kinderchirurgen Bernard Duhamel geprägt.

  1. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. Eintrag zu Kaudales Regressionssyndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. Pschyrembel Online
  4. W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
  5. emedicine.medscape
  6. A. van Baalen, J. M. Jacobs, K. Alfke et al.: Kaudales Regressionssyndrom - kaudale Agenesie. In: Klinische Padiatrie. 2008 doi:10.1055/s-2007-993193.
  7. A. F. Hohl: Zur Pathologie des Beckens. Leipzig, 1852
  8. D. I. Williams, H. H. Nixon: Agenesis of the sacrum. In: Surgery, gynecology & obstetrics. Band 105, Nummer 1, Juli 1957, S. 84–88, PMID 13442908.
  9. B. Duhamel: Malformations ano-rectales et anomalies vertébrales. In: Archives françaises de pédiatrie, Band 16, S. 534, 1959.