Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
LD26.60	Angio-osteo-hypertrophisches Syndrom
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom (KTS) ist ein angeborenes, nur sporadisch auftretendes, zu den Großwuchssyndromen gehörendes Fehlbildungssyndrom der Gefäße, das durch einen Naevus flammeus, Lymphangiome und örtlich begrenzten (partiellen) Riesenwuchs (in seltenen Fällen auch Minderwuchs) und Venektasien definiert wird.

Synonyme sind: Klippel-Trénaunay-Syndrom; angiektatischer Riesenwuchs, angio-osteohypertrophisches Syndrom

Dieses Syndrom wurde benannt nach den folgenden Ärzten, die es 1900 bzw. 1907 erstmals beschrieben haben:

Maurice Klippel (1858–1942), französischer Neurologe
Paul Trénaunay (1875–1938), französischer Neurologe
Frederick Parkes Weber (1863–1962), englischer Arzt

↑ Eintrag zu Klippel-Trénaunay-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 2. Oktober 2024.
↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ M. Klippel, P. Trénaunay: Du naevus variqueux ostéo-hypertrophique. In: Arch Général Méd (Paris). Band 3, 1900, S. 641–672.
↑ F. P. Weber: Angioma formation in connection with hypertrophy of limbs and hemi-hypertrophy. In: Br J Dermatol. Band 19, 1907, S. 231–235.

[Orpha-1] Eintrag zu Klippel-Trénaunay-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 2. Oktober 2024.

[Leiber-2] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[3] M. Klippel, P. Trénaunay: Du naevus variqueux ostéo-hypertrophique. In: Arch Général Méd (Paris). Band 3, 1900, S. 641–672.

[4] F. P. Weber: Angioma formation in connection with hypertrophy of limbs and hemi-hypertrophy. In: Br J Dermatol. Band 19, 1907, S. 231–235.