Kongenitale Nebennierenhyperplasie

Klassifikation nach ICD-10
E25.0 Adrenogenitale Störungen
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
5A71.01 Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Die kongenitale Nebennierenhyperplasie oder kongenitale adrenale Hyperplasie (CAH) ist eine Gruppe seltener angeborener Erkrankungen mit den Hauptmerkmalen Nebennierenhyperplasie mit Nebenniereninsuffizienz, Mangel eines steroidbildenden Enzymes mit verminderten oder erhöhten Androgenen (Hyperandrogenämie) bis zum Adrenogenitalen Syndrom.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1865 durch den neapolitanischen Anatomen Luigi De Creccio, die Zuordnung als angeborene Stoffwechselstörung erfolgte im Jahre 1956 durch die US-amerikanischen Endokrinologen Walter R. Eberlein und Alfred M. Bongiovanni.

  1. ↑ Eintrag zu Nebennierenhyperplasie, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ Spektrum
  3. ↑ L. De Crecchio: Sopra un caso di apparenzi virili in una donna. In: Morgagni, 1865, Band 7, S. 154–188.
  4. ↑ W. R. Eberlein, A. M. Bongiovanni: Congenital adrenal hyperplasia: an inborn error of metabolism. In: Helvetica paediatrica acta, Mai 1956, Band 11, Nr. 2, S. 105–117; PMID 13345203.
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