Lhermitte-Duclos-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
XH6K00 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Das Lhermitte-Duclos-Syndrom (LDD, nach der aktuellen WHO-Klassifikation als Dysplastisches cerebelläres Gangliozytom bezeichnet) ist eine seltene Neubildung des Kleinhirns aufgrund einer Mutation im PTEN-Gen und gehört daher zum PTEN-Hamartoma-Tumor-Syndrom. Es wird auch als Unterform des Cowden-Syndroms beschrieben.

Die Erstbeschreibung des Leidens erfolgte 1920 durch Jacques Jean Lhermitte und P. Duclos.

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