Mastzellaktivierungssyndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D89.- | Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert |
| D89.4 | Mastzellaktivierung, nicht näher spezifiziert |
| D89.41 | Monoklonales Mastzellaktivierungssyndrom |
| D89.42 | Idiopathisches Mastzellaktivierungssyndrom |
| D89.43 | Sekundäres Mastzellaktivierungssyndrom |
| D89.49 | Andere Mastzellaktivierungsstörungen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Form einer Mastzellaktivierungserkrankung (MCAD: mast cell activation disease). Es handelt sich um eine immunologische Erkrankung, bei der Mastzellen unangemessen und übermäßig Mediatoren freisetzen, was zu einer Reihe chronischer Symptome führt, die manchmal auch Anaphylaxie oder anaphylaktische/anaphylaktoide Schocks umfassen. Zu den Hauptsymptomen zählen kardiovaskuläre, dermatologische, gastrointestinale, neurologische und respiratorische Beschwerden.
Im Gegensatz zur Mastozytose, einer anderen Form des MCAS, bei der Patienten eine pathologisch erhöhte Anzahl an Mastzellen aufweisen, besitzen Patienten, die unter einem MCAS leiden, nicht immer eine erhöhte Zahl an Mastzellen (verteilt oder in dichten Nestern). Die Mastzellen bei MCAS verhalten sich aber hyperaktiv und schütten unangemessen viele Mediatoren aus. Beide Erkrankungen gleichen sich in der Auswirkung auf den Körper, Symptomatik und Therapie, haben aber unterschiedliche Diagnosekriterien. MCAS ist eine derzeit nur kaum verstandene Erkrankung und aktueller Gegenstand der Forschung.
Oft tritt MCAS gemeinsam mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III (EDS Typ III), dem Posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS) und der Myalgischen Enzephalomyelitis/Chronisches Fatigue-Syndrom (ME/CFS) auf.
Eine Assoziation zwischen MCAS und Patienten mit einer Immunschwäche wurde bisher nicht festgestellt, daher weisen Patienten mit einer Immunschwäche auch keine erhöhte Wahrscheinlichkeit auf, eine Mastzellaktivierungserkrankung zu entwickeln.
- ↑ P. Valent: Mast Cell Activation Syndromes: Definition and Classification. In: Allergy. Band 68, Nr. 4, 2013, S. 417–424, doi:10.1111/all.12126, PMID 23409940.
- 1 2 3 C. Akin, P. Valent und D.D. Metcalfe: Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria. In: J. Allergy Clin. Immunol. Band 126, Nr. 6, 2010, S. 1099–104.e4, doi:10.1016/j.jaci.2010.08.035, PMID 21035176, PMC 3753019 (freier Volltext).
- ↑ C. Akin: Mast Cell Activation Syndromes Presenting as Anaphylaxis. In: Immunology and Allergy Clinics of North America. Band 35, Nr. 2, 2015, S. 277–285, doi:10.1016/j.iac.2015.01.010, PMID 25841551 (sciencedirect.com).
- ↑ Andrew White: A Tale of Two Syndromes – POTS and MCAS. The Dysautonomia Dispatch. Dysautonomia International, 17 Feb. 2015. Web. 12 Oct. 2015.
- ↑ Joshua Milner: Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics. 2015 Dysautonomia International Conference & CME. Washington DC.
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