Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus

Klassifikation nach ICD-10
Q14.0 Angeborene Fehlbildung des Glaskörpers
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Persistierende hyperplastische primäre Vitreus (PHPV) ist eine seltene Störung der Embryonalentwicklung mit Fehlbildung des Glaskörpers, bei welcher eine fetale Gefäßstruktur, der primäre Vitreus (Vorstufe des Glaskörpers), erhalten bleibt mit einem weißlichen gefäßführenden Bindegewebsstrang zwischen Augenlinse und Eintrittsstelle des Sehnervs (Blindem Fleck) und ein- oder beidseitiger Leukokorie, und möglicherweise Mikrophthalmie, Visusschwäche und Strabismus.

Synonyme sind: Kongenitale Netzhautablösung; Persistierende fetale vaskuläre Strukturen (PFVS); NCRNA-Krankheit (Nonsyndromic Congenital Retinal Nonattachment)

Die Bezeichnung wurde 1949 durch den Autor der Erstbeschreibung, den US-amerikanischen Augenarzt Algernon B. Reese (1896–1981) geprägt.

  1. Radiopaedia
  2. Gene Reviews
  3. Eintrag zu Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  4. A. B. Reese: Persistence and hyperplasia of primary vitreous; retrolental fibroplasia; two entities. In: Archives of ophthalmology, Mai 1949, Band 41, Nr. 5, S. 527–552, PMID 18128043.
  5. Ole Daniel Enersen: Algernon B. Reese (Memento vom 29. September 2017 im Internet Archive) bei whonamedit.com