Phäochromozytom

Klassifikation nach ICD-11
2D11.1	Bösartiges Phäochromozytom der Nebenniere
5A75	Nebennierenmarküberfunktion
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
C74.1	Bösartige Neubildung des Nebennierenmarks
D35.0	Gutartige Neubildung der Nebenniere
D44.1	Neubildung der Nebenniere unsicheren oder unbekannten Verhaltens
E27.5	Nebennierenmarküberfunktion
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Phäochromozytom (von griechisch phaios „dunkel“, und chroma „Farbe“, sowie neulateinisch zytus „Zelle“, und -om „Tumor“) ist eine Erkrankung der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks mit einer Inzidenz von 1/100.000 Personen/Jahr. Es handelt sich um einen Tumor, der Katecholamine produziert (Noradrenalin, Adrenalin und Metanephrine), die einen Bluthochdruck verursachen. Maligne Phäochromozytome bilden auch Dopamin. Er ist zu 85 % im Nebennierenmark lokalisiert, kommt jedoch auch in den Nervengeweben des thorakalen und abdominalen Grenzstrangs vor (Paragangliom), produziert hier aber fast ausschließlich Noradrenalin. Sehr selten tritt das Phäochromozytom zum Beispiel in der Harnblase und anderen aus Neuralleistenzellen abgeleiteten Geweben auf. Etwa 10 % der Phäochromozytome sind maligne, hierzu finden sich in der Literatur unterschiedliche Prozentangaben.

Das Phäochromozytom tritt isoliert oder im Rahmen eines MEN-2-Syndroms (multiple endokrine Neoplasien), beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom Typ 2 und bei der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) auf.

↑ H. Lipsky, G. Leitner: Das Phäochromozytom der Harnblase. In: Aktuelle Urologie. 20, 1989, S. 342, doi:10.1055/s-2008-1061238.
↑ S. Vyas, N. Kalra, S. K. Singh, M. M. Agarwal, A. K. Mandal, N. Khandelwal: Pheochromocytoma of urinary bladder. In: Indian journal of nephrology. Band 21, Nummer 3, Juli 2011, S. 198–200, doi:10.4103/0971-4065.78072, PMID 21886982, PMC 3161440 (freier Volltext).

[1] H. Lipsky, G. Leitner: Das Phäochromozytom der Harnblase. In: Aktuelle Urologie. 20, 1989, S. 342, doi:10.1055/s-2008-1061238.

[2] S. Vyas, N. Kalra, S. K. Singh, M. M. Agarwal, A. K. Mandal, N. Khandelwal: Pheochromocytoma of urinary bladder. In: Indian journal of nephrology. Band 21, Nummer 3, Juli 2011, S. 198–200, doi:10.4103/0971-4065.78072, PMID 21886982, PMC 3161440 (freier Volltext).