Primäre Ciliäre Dyskinesie

Klassifikation nach ICD-10
Q34.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Atmungssystems
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Primäre ciliäre Dyskinesie (PCD), kurz Ziliendyskinesie, ist eine sehr seltene angeborene Störung der Flimmerzellen des Oberflächenepithels (Zilien) im Atmungstrakt. Der Selbstreinigungs- und Abwehrmechanismus (Mukoziliäre Clearance) der Atemwege ist erheblich beeinträchtigt. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen liegt ein Kartagener-Syndrom vor mit seitenverkehrter Anlage innerer Organe (Situs inversus).

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1904 durch den ukrainischen Arzt Alfons Siewert (1872–1922).

Synonyme sind: Primäre ziliäre Dyskinesie; Primäre Ziliendyskinesie; Syndrom der immobilen Zilien, englisch Immotile cilia syndrome (ICS); selten: Siewert's syndrome; Siewert-Kartagener syndrome

↑ Eintrag zu Zilien-Dyskinesie, primäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ J. Raidt, N. T. Loges, H. Olbrich, J. Wallmeier, P. Pennekamp, H. Omran: Primary Ciliary Dyskinesia. In: Presse medicale. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Juli 2023, doi:10.1016/j.lpm.2023.104171, PMID 37516247.
↑ M. A. Zariwala, M. R. Knowles und M. W. Leigh.: Primary Ciliary Dyskinesia. In: M. P. Adam, G. M. Mirzaa, R. A. Pagon et al. (Herausgeber) GeneReviews®, 2019
↑ G. D. Sharma: Primary Ciliary Dyskinesia. emedicine.medscape
↑ A. K. Siewert: Über einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit situs inversus viscerum. In: Berliner Klinische Wochenschrift, S. 139–141, 1904
↑ W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0
↑ C. McManus: Eponymous but anonymous: who was Dr Siewert? In: The Lancet. Band 363, Nummer 9409, Februar 2004, S. 662, doi:10.1016/S0140-6736(04)15611-0, PMID 14987904.

[Orpha-1] Eintrag zu Zilien-Dyskinesie, primäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[2] J. Raidt, N. T. Loges, H. Olbrich, J. Wallmeier, P. Pennekamp, H. Omran: Primary Ciliary Dyskinesia. In: Presse medicale. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Juli 2023, doi:10.1016/j.lpm.2023.104171, PMID 37516247.

[gene-3] M. A. Zariwala, M. R. Knowles und M. W. Leigh.: Primary Ciliary Dyskinesia. In: M. P. Adam, G. M. Mirzaa, R. A. Pagon et al. (Herausgeber) GeneReviews®, 2019

[emed-4] G. D. Sharma: Primary Ciliary Dyskinesia. emedicine.medscape

[5] A. K. Siewert: Über einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit situs inversus viscerum. In: Berliner Klinische Wochenschrift, S. 139–141, 1904

[Schuster-6] W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0

[7] C. McManus: Eponymous but anonymous: who was Dr Siewert? In: The Lancet. Band 363, Nummer 9409, Februar 2004, S. 662, doi:10.1016/S0140-6736(04)15611-0, PMID 14987904.