Pulmonal-arterielle Hypertonie

Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH, auch pulmonalarterielle Hypertonie) ist eine spezielle Form des Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie) in den Pulmonalarterien, verursacht durch eine Verengung und Versteifung der kleinen Lungenarterien. Sie wird in die Gruppe 1 der übergeordneten pulmonalen Hypertonie eingeteilt.

Es handelt sich um eine sehr seltene, chronische, fortschreitende Krankheit, die mit verfügbaren Medikamenten eingestellt, wenngleich nicht geheilt werden kann. Aufgrund des erhöhten Widerstands in den Lungenarterien wird die rechte Herzkammer immer stärker belastet (Rechtsherzinsuffizienz). Dies führt untherapiert im Mittel nach zwei bis drei Jahren zum Tod.