Rotor-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
5C58.0Y	Sonstige näher bezeichnete Störungen des Bilirubinstoffwechsels oder der Bilirubinausscheidung
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Klassifikation nach ICD-10
E80	Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels
E80.6	Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Rotor-Syndrom – selten auch Rotor-Manahan-Florentin-Syndrom – ist eine sehr seltene, gutartige, autosomal-rezessive Erbkrankheit, die beide Geschlechter betrifft und klinisch dem Dubin-Johnson-Syndrom ähnelt.

Wenngleich es hauptsächlich auf den Philippinen auftritt, wird das wissenschaftliche Interesse an beiden Störungen dadurch begründet, dass deren Untersuchung einen Einblick in die Transportvorgänge in der Leber ermöglicht.

Ursächlich ist der Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle in die Gallenkanälchen durch den MRP-2-Kanal defekt.