Silver-Russell-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen
- Silver-Russell-Syndrom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
LD2F.1Y Sonstige näher bezeichnete Syndrome mit multiplen strukturellen Anomalien, nicht umweltbedingter Ursprung
ICD-11: EnglischDeutsch (Vorabversion)

Das Silver-Russell-Syndrom (SRS) ist eine Form des bereits intrauterinen Kleinwuchses. Die Krankheitshäufigkeit wird weltweit auf ungefähr 1-3 von 100.000 Geburten geschätzt und zählt damit zu den seltenen Krankheiten. Intrauteriner Kleinwuchs ist die Sammelbezeichnung für solche Entwicklungsbesonderheiten, die bei Kindern bereits im Mutterleib (= intrauterin) entstehen und insbesondere durch Ernährungsmangel und Wachstumsrückstand des Kindes bei der Geburt auffallen. Die Ursachen des Silver-Russell-Syndroms sind noch nicht vollständig bekannt. Im englischsprachigen Raum wird das Silver-Russell-Syndrom (SRS) meist Russell-Silver-Syndrom (RSS) genannt.

Das Syndrom ist nicht mit dem Silver-Syndrom (Spastische Paraplegie SPG17) zu verwechseln.

  1. Emma L. Wakeling, Frédéric Brioude, Oluwakemi Lokulo-Sodipe, Susan M. O'Connell, Jennifer Salem: Diagnosis and management of Silver–Russell syndrome: first international consensus statement. In: Nature Reviews Endocrinology. Band 13, Nr. 2, Februar 2017, ISSN 1759-5037, S. 105–124, doi:10.1038/nrendo.2016.138.