Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten

Klassifikation nach ICD-10
C71	Bösartige Neubildung des Gehirns
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9478/3	Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten
ICD-O-3 erste Revision online (2014)

Der Embryonale Tumor mit mehrreihigen Rosetten (ETMR), auch Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten genannt, ist ein sehr seltener kindlicher Hirntumor und wird zu den embryonalen Tumoren des ZNS gezählt und nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems dem WHO Grad IV zugeordnet.

Der sehr seltene früher als Medulloepitheliom bezeichnete bösartige Hirntumor wird jetzt als ETMR eingeordnet, ebenso das Ependymoblastom.

Dieser Tumor ist nicht zu verwechseln mit dem Rosettenbildenden glioneuronalen Tumor.

Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, der Tumor ist selten und tritt bei Kindern meist vor dem 4., oft schon vor dem 2. Lebensjahr auf. Eine Geschlechtsbevorzugung besteht nicht.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Manifestation meist vor dem 4. Lebensjahr
Leitsymptom erhöhter Hirndruck mit Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen
neurologische Symptome wie Ataxie
Hirntumor mit raschem Wachstum und aggressivem Verlauf

Diagnose

ETMR sind zu 70 % supratentoriell (oberhalb des Tentorium cerebelli), zu 30 % infratentoriell oder im Hirnstamm lokalisiert. In der Kernspintomographie lassen sich Kontrastmittel aufnehmende große Raumforderungen nachweisen, in der Humangenetischen Untersuchung findet sich eine Überexpression von LIN28A Protein.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere embryonale Hirntumoren.

Therapie

Die Behandlung der Wahl ist die vollständige Resektion.

Literatur

Sander Lambo, Katja von Hoff, Andrey Korshunov, Stefan M. Pfister, Marcel Kool: ETMR: a tumor entity in its infancy. In: Acta Neuropathologica. 140, 2020, S. 249, doi:10.1007/s00401-020-02182-2.
A. Govindan, M. Vp, J. P. Alapatt: Embryonal Tumor with Multilayered Rosettes in a 3-Year-Old Girl: Case Report. In: Turkish neurosurgery. Band 29, Nummer 3, 2019, S. 451–454, doi:10.5137/1019-5149.JTN.19621-16.0, PMID 28191622.
V. V. Radhakrishnan, R. Neelima, H. V. Easwer, T. R. Kapilamoorthy, DivyataRajendra Hingwala: Embryonal tumor with multilayered rosettes: Two case reports with a review of the literature. In: Neurology India. 60, 2012, S. 96, doi:10.4103/0028-3886.93614.

Einzelnachweise

↑ Korshunov et al.: Embryonal tumour with multilayered rosettes, C19MC-altered. In: Louis et al. (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press, Lyon 2016, ISBN 978-92-832-4492-9.
1 2 Y. C. Pei, G. H. Huang, X. H. Yao, X. W. Bian, F. Li, Y. Xiang, L. Yang, S. Q. Lv, J. Liu: Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered (ETMR): a newly defined pediatric brain tumor. In: International journal of clinical and experimental pathology. Band 12, Nummer 8, 2019, S. 3156–3163, PMID 31934159, PMC 6949702 (freier Volltext).
1 2 3 4 N. Singh: CNS tumor. Embryonal tumors. Embryonal tumor with multilayered rosettes. Ependymoblastoma, C19MC altered. In: Pathology Outlines

Weblinks

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[1] Korshunov et al.: Embryonal tumour with multilayered rosettes, C19MC-altered. In: Louis et al. (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press, Lyon 2016, ISBN 978-92-832-4492-9.

[Pei-2] 1 2 Y. C. Pei, G. H. Huang, X. H. Yao, X. W. Bian, F. Li, Y. Xiang, L. Yang, S. Q. Lv, J. Liu: Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered (ETMR): a newly defined pediatric brain tumor. In: International journal of clinical and experimental pathology. Band 12, Nummer 8, 2019, S. 3156–3163, PMID 31934159, PMC 6949702 (freier Volltext).

[Singh-3] 1 2 3 4 N. Singh: CNS tumor. Embryonal tumors. Embryonal tumor with multilayered rosettes. Ependymoblastoma, C19MC altered. In: Pathology Outlines