Embryonale Tumoren des ZNS machen 15–20 % der Hirntumoren im Kindesalter aus. Sie entspringen dem Neuroektoderm, sind wenig differenziert und werden dem WHO Grad IV zugerechnet.

Sie werden nach der WHO-Klassifikation in der Revision 2016 wie folgt eingeteilt (in Klammern die CODE-Nr. nach ICD-O-3 Erste Revision):

Medulloblastome

  • Medulloblastom, genetisch definiert
    • Medulloblastom, WNT-aktiviert (9475/3)
    • Medulloblastom, WNT-aktiviert und TP53-mutiert (9476/3)
    • Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp (9471/3)
    • Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung (9477/3)
      • Medulloblastom, Gruppe 3
      • Medulloblastom, Gruppe 4
  • Medulloblastom, histologisch definiert
    • Klassisches Medulloblastom (9470/3)
    • Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom (9471/3)
    • Medulloblastom mit extensiver Nodularität (9471/3)
    • Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom (9474/3)
  • Medulloblastom, NOS (9470/3)

Embryonale Tumoren mit mehrreihigen Rosetten

Andere embryonale Tumoren des ZNS

  • Medulloepitheliom (9501/3)
  • Neuroblastom des ZNS (9500/3)
  • Ganglioneuroblastom des ZNS (9490/3)
  • Embryonaler Tumor des ZNS, NOS (9473/3)
  • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) (9508/3)
  • Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen (9508/3)
  • S1-Leitlinie 025/022: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter, aktueller Stand: 09/2016,

Einzelnachweise

  1. 1 2 S. Weis et al.: Embryonal Tumors: Other CNS Embryonal Tumors. In: Imaging Brain Diseases, 2019, Springer, Vienna. doi:10.1007/978-3-7091-1544-2_69 Print ISBN 978-3-7091-1543-5
  2. ↑ Hirntumorhilfe
  3. ↑ International classification of diseases for oncology (ICD-O) – 3rd edition, 1st revision., ISBN 978-92-4-154849-6,
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