Der papilläre Tumor der Pinealisregion, kurz auch PTPR, ist ein seltener Hirntumor, der vermutlich von spezialisierten Ependymzellen des Subcommissuralorgans ausgeht. Papilläre Tumoren der Pinealisregion sind an der Rückwand des dritten Ventrikels gelegen und stehen in enger räumlicher Beziehung zur Zirbeldrüse (Glandula Pinealis). Nach der Erstbeschreibung im Jahre 2003 sind über 119 Fälle publiziert worden. In der ganz überwiegenden Mehrzahl sind Kinder und junge Erwachsene betroffen. Ein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung ist nicht bekannt.

Klinische Manifestationen

Aufgrund ihrer typischen Lage behindern papilläre Tumoren der Pinealisregion häufig den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind unspezifische Symptome. Durch Druck des Tumors auf die Vierhügelplatte treten nicht selten Störungen der Okulomotorik mit Doppelbildern auf (Parinaud-Syndrom). In der Kernspintomographie stellen sich papilläre Tumoren der Pinealisregion als kontrastmittelanreichernde Raumforderungen dar.

Pathologie

Histologisch handelt es sich um einen neuroektodermalen Tumor, der mit einem papillären Aufbau ein epithel-ähnliches Aussehen hat. Die Tumorzellen sitzen häufig mit breiten Fortsätzen den Blutgefäßen auf, so dass der Eindruck plumper Pseudorosetten entsteht. Auch ependymale Rosetten wie bei Ependymomen können vorkommen. Die mitotische Aktivität der Tumorzellen ist meist moderat. Nekrosen sind häufig und können zur Fehldiagnose eines Plexuskarzinoms verleiten. In der Vergangenheit sind papilläre Tumoren der Pinealisregion häufig auch als Plexuspapillom oder papilläres Ependymom fehlinterpretiert worden. Das immunhistochemische Expressionsprofil (kräftige häufig punktförmige Expression von Zytokeratin) bei meist fehlender Expression des Epithelialen-Membran-Antigens (EMA, in Ependymomen positiv) und des Kaliumkanals Kir7.1 (in Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen positiv) erlaubt jedoch in den meisten Fällen eine diagnostische Abgrenzung.

Pathogenese

Über an der Pathogenese von papillären Tumoren der Pinealisregion beteiligte Mechanismen gibt es bisher keine Erkenntnisse.

Therapie

In der Regel wird eine vollständige operative Entfernung angestrebt. Ist dies nicht möglich, kann eine Bestrahlung erwogen werden. Wie bei der Behandlung von Ependymomen spielt eine adjuvante Chemotherapie eher eine geringe Rolle. Eine Behandlung sollte möglichst im Rahmen klinischer Studien erfolgen, die sich derzeit (2012) jedoch weiterhin erst im Planungsstadium befinden.

Prognose

Auch nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von papillären Tumoren der Pinealisregion von häufigen Rezidiven geprägt. Die biologische Wertigkeit von papillären Tumoren der Pinealisregion muss deshalb analog zu Grad II-III der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems eingeschätzt werden.

Literatur