Ein Neuroektodermaler Tumor ist ein vom Neuroektoderm (dem äußeren Keimblatt beim Embryo) ausgehender Tumor des Zentralnervensystems (Hirntumor) oder des Peripheren Nervensystems.

Einteilung

Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:

• Gruppe I (Neuroepitheliale Tumoren) Neuroendokrine Karzinome von Gliazellen ausgehend mit hauptsächlich Ausbildung von Epithelzellen wie Hypophysenadenom und Karzinoid
  • astrozytäre Tumoren (aus Astrozyten)
  • oligodendrogliale Tumoren (aus Oligodendrozyten)
  • ependymale Tumoren (aus Ependym des Ventrikelsystems)
  • Choroidplexus-Tumoren (aus dem Plexus choroideus)
  • Pinealis-Tumoren (aus der Zirbeldrüse)
  • embryonale Tumoren
• Gruppe II (Melanozytäre Tumoren) Nicht-epitheliale neuroektodermale Tumoren vom Ektoderm entstehend wie Malignes Melanom, Ästhesioneuroblastom und Ewing-Sarkom

Vorkommen

Tumoren von Nervenzellen oder nervenzellähnlichen Zellen ausgehend sind Neuroblastome und Ganglioneuroblastome.

Außerdem: Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor, Pigmentierter neuroektodermaler Tumor.

Die medizinische Datenbank Orphanet führt unter dem Stichwort „Neuroektodermaler Tumor“:

• Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
• Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri, Synonyme: Zervixtumor, maligner neuroektodermaler peripherer; Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri
• Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri, Synonym: Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri
• Embryonaler ZNS-Tumor, Synonyme: Primitiver neuroektodermaler Tumor des Zentralnervensystems; ZNS-PNET

Im Rahmen von Syndromen können Neuroektodermale Tumoren auftreten wie beim Undine-Syndrom.

Literatur

• M. Guschmann, H. Tönnies, H. Neitzel, G. Schmidt, M. von Wickede und B. Stöver: Kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tumor. Pathogenese, Immunhistochemie und Differenzialdiagnose eines Falles mit problematischem Verlauf. In: Monatschrift Kinderheilkunde, Bd. 153, Nr. 2, 2005,

Einzelnachweise

1. ↑ National Cancer Institute
2. ↑ St. E Mills: Neuroectodermal Neoplasms of the Head and Neck with Emphasis on Neuroendocrine Carcinomas. In: Modern Pathology. 15, 2002, S. 264, doi:10.1038/modpathol.3880522.
3. ↑ Viamedici Thieme
4. ↑ Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
5. ↑ Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
6. ↑ Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
7. ↑ ZNS-Tumor, embryonaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
8. ↑ D. Trochet, L. M. O’Brien, D. Gozal, H. Trang, A. Nordenskjöld, B. Laudier, P. J. Svensson, S. Uhrig, T. Cole, S. Niemann, A. Munnich, C. Gaultier, S. Lyonnet, J. Amiel: PHOX2B genotype allows for prediction of tumor risk in congenital central hypoventilation syndrome. In: American Journal of Human Genetics. Band 76, Nummer 3, März 2005, S. 421–426, doi:10.1086/428366, PMID 15657873, PMC 1196394 (freier Volltext).