| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C47.9 | Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Triton-Tumor ist eine Form des seltenen malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST) und gehört zu den bösartigen Weichteiltumoren des Bindegewebes. Im Gegensatz zum MPNST enthält der Triton-Tumor zusätzlich zu Schwannomzellen Anteile eines Rhabdomyosarkoms (Rhabdomyoblasten).
Synonyme sind: MPNST mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung; MTT; Nervenscheidentumor, maligner peripherer, mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung
Neben dem malignen Triton-Tumor gibt es auch eine gutartige Form, den benignen Triton-Tumor. Dieser auch als Neuromuskuläres Hamartom bezeichnete seltene Tumor besteht aus gut differenzierten gestreiften Muskelfasern vermischt mit peripheren Nervenfasern.
Die Erstbeschreibung des Triton-Tumors stammt aus dem Jahre 1932 durch den französisch-kanadischen Pathologen Claude L. Pierre Masson (1880–1959).
Die Bezeichnung „Triton-Tumor“ wurde im Jahre 1973 erstmals von James M. Woodruff und Mitarbeitern verwendet.
Der Name bezieht sich auf den Triton-Salamander.
Verbreitung
Dieser Tumor macht etwa 5 % aller MPNST aus. Meist tritt er vor dem 35. Lebensjahr auf, bei Kindern ist er sehr selten.
Ursache
Eine Ursache ist nicht bekannt. Meist liegt eine Neurofibromatose Typ 1 vor (in 40–70 %).
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Lokalisation meist am Körperstamm, Hals und Kopf
- Ursprung meist von den Hauptnervensträngen wie Ischiasnerv, Plexus brachialis und Plexus lumbosacralis
Andere Lokalisationen sind sehr selten.
Therapie und Prognose
Die Behandlung der Wahl ist die radikale Exzision. Die Fünfjahresüberlebensrate wird mit etwa 12 % angegeben.
Literatur
- Kenichiro Mae, Yukihiko Kato u. a.: A Case of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Rhabdomyoblastic Differentiation: Malignant Triton Tumor. In: Case Reports in Dermatology. 5, 2013, S. 373, doi:10.1159/000357610.
- C. J. Stasik, O. Tawfik: Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant triton tumor). In: Archives of pathology & laboratory medicine. Band 130, Nummer 12, Dezember 2006, S. 1878–1881, doi:10.1043/1543-2165(2006)130[1878:MPNSTW]2.0.CO;2 (zurzeit nicht erreichbar), PMID 17149968 (Review).
Einzelnachweise
- 1 2 3 4 5 Triton-Tumor, maligner. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ National Cancer Institute Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment
- ↑ K. Amita, S. V. Shankar, K. C. Nischal, H. B. Basavaraj: Benign triton tumor: a rare entity in head and neck region. In: Korean journal of pathology. Band 47, Nummer 1, Februar 2013, S. 74–76, doi:10.4132/KoreanJPathol.2013.47.1.74, PMID 23483800, PMC 3589612 (freier Volltext).
- ↑ D. E. Castro, K. Raghuram, C. D. Phillips: Benign triton tumor of the trigeminal nerve. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 26, Nummer 4, April 2005, S. 967–969, PMID 15814954 (Review).
- ↑ P. Masson: Recklinghausen’s Neurofibromatosis, Sensory Neuromas and Motor Neuromas. Bd. 2, S. 793–802, 1932
- ↑ J. M. Woodruff, N. L. Chernik et al.: Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant "triton" tumors). In: Cancer Bd. 32, Nr. 2, S. 426–439, 1973, doi:10.1002/1097-0142(197308)32:2<426::AID-CNCR2820320221>3.0.CO;2-W PMID 4198700.
- ↑ F. V. Okur, A. Oguz, C. Karadeniz, C. Citak, P. Bayik, O. Boyunaga: Malignant triton tumor of the pelvis in a 2-year-old boy. In: Journal of pediatric hematology/oncology. Band 28, Nummer 3, März 2006, S. 173–176, doi:10.1097/01.mph.0000201419.05182.29, PMID 16679944.
- ↑ W. Ren, X. Xu, J. Yan, X. Qian, B. Liu: Malignant triton tumor of the anterior mediastinum: A case report. In: Oncology Letters. Band 7, Nummer 3, März 2014, S. 807–810, doi:10.3892/ol.2014.1787, PMID 24527089, PMC 3919912 (freier Volltext).