HAIR-AN-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E28.2	Syndrom polyzystischer Ovarien
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das HAIR-AN-Syndrom, Akronym für HyperAndrogenämie, InsulinResistenz und Acanthosis Nigricans, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.

Das Syndrom kann als Unterform des Polyzystischen Ovar-Syndroms angesehen werden, bei der eine ausgeprägte Insulinresistenz vorliegt.

Verbreitung

Die Erkrankung betrifft (fast) nur Frauen. Etwa 5–10 % der Frauen mit Hyperandrogenämie haben ein HAIR-AN-Syndrom, bis zu 40 % junger Frauen mit Menstruationsstörungen können dieses Syndrom aufweisen.

Mitunter besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Morbus Basedow.

Ursache

Der Erkrankung können zwei unterschiedliche Veränderungen zugrunde liegen:

Antikörper gegen den Insulinrezeptor
aufgrund genetischen Defektes fehlende oder verminderte Zahl oder Funktion der Insulinrezeptoren.

Der erhöhte Insulinspiegel führt zur Erhöhung des Androgenspiegels.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Hyperandrogenämie mit Hirsutismus, Akne, Seborrhoe, Menstruationsstörung
Insulinresistenz
Acanthosis nigricans

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den veränderten Laborwerten im Blutserum.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind das PCOS und das Insulinresistenz-Syndrom Typ A.

Therapie

Zur Behandlung kommen Antiandrogene und Maßnahmen zur Gewichtsreduktion infrage.

Literatur

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Einzelnachweise

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↑ M. Manco, M. Castagneto, G. Nanni, C. Guidone, V. Tondolo, A. V. Greco, G. Gasbarrini, G. Mingrone: Biliopancreatic diversion as a novel approach to the HAIR-AN syndrome. In: Obesity surgery. Bd. 15, Nr. 2, Februar 2005, S. 286–289, doi:10.1381/0960892053268435, PMID 15802076.

Weblinks

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[Altmeyer-1] Enzyklopädie Dermatologie

[DOI10.1155/2015/193097-2] 1 2 3 4 A. H. Dédjan, A. Chadli u. a.: Hyperandrogenism-Insulin Resistance-Acanthosis Nigricans Syndrome. In: Case Reports in Endocrinology. 2015, 2015, S. 1, doi:10.1155/2015/193097.

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