Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
L68.1	Hypertrichosis lanuginosa acquisita
C80	Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation – Paraneoplastisches Syndrom
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom ist eine seltene Hautveränderung im Rahmen einer paraneoplastischen Erkrankung bei metastasierenden Karzinomen innerer Organe, bei der unvermittelt die Lanugohaare (Achselhaare und Schamhaare) zu wachsen beginnen.

Synonyme sind: Hypertrichosis lanuginosa acquisita, Hypertrichose-Paraneoplasie-Syndrom, erworbene Lanugo-Hypertrichose; Lanugo-Hypertrichose; englisch Malignant Down

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1968 durch die deutschen Ärzte J. J. Herzberg, K. Potjan und D. Gebauer.

Pathologie

Der Mechanismus ist nicht geklärt, es wird ein „pilotroper Faktor“ bei Paraneoplasien (vor allem bei metastasierenden Karzinomen) vermutet.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

plötzlich einsetzende Hypertrichose, auch an sonst unbehaarten Stellen mit fellartiger Ausprägung
Überlänge der Haare bis zu 15 cm

Hinzu kann eine begleitende Hypertrophie der Zungenpapillen kommen.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind Hypertrichosis lanuginosa congenita und Hypertrichose bei Porphyria cutanea tarda.

Therapie

Die Behandlung richtet sich gegen das zugrunde liegende Malignom.

Literatur

T. Khoschbin, C. Löser, E. Dippel: Paraneoplastische Hauterkrankungen. In: Der Internist. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Juli 2019, doi:10.1007/s00108-019-0636-1, PMID 31273399 (Review).
J. A. Frank, N. Rojek, R. S. Foreman: A case of hypertrichosis lanuginosa acquisita as a sign of malignancy. In: European journal of dermatology : EJD. Band 27, Nummer 1, Februar 2017, S. 66–67, doi:10.1684/ejd.2016.2901, PMID 27748263.
M. Simon: Paraneoplastische Syndrome der Haut. In: Aktuelle Dermatologie. 42, 2016, S. 50, doi:10.1055/s-0041-110028
P. H. Slee, R. I. van der Waal, J. H. Schagen van Leeuwen, R. A. Tupker, R. Timmer, C. A. Seldenrijk, M. A. van Steensel: Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa acquisita: uncommon or overlooked? In: The British journal of dermatology. Band 157, Nummer 6, Dezember 2007, S. 1087–1092, doi:10.1111/j.1365-2133.2007.08253.x, PMID 17941940 (Review).

Einzelnachweise

1 2 3 4 Enzyklopädie Dermatologie
↑ Eintrag zu Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
↑ Deutsche Apotheker Zeitung
↑ J. J. Herzberg, K. Potjan, D. Gebauer: D.: Hypertrichosis lanuginosa (et terminalis) acquisita als paraneoplastisches Syndrom. In: Archiv für klinische und experimentelle Dermatologie. Band 232, Nummer 2, 1968, S. 176–186, PMID 5671571.
↑ J. J. Herzberg, K. Potjan, D. Gebauer: Hypertrichose lanugineuse acquise. Un nouveau syndrome paranéoplasique cutané.. In: Annales de dermatologie et de syphiligraphie. Band 96, Nummer 2, 1969, S. 129–134, PMID 5363509.

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[Altmeyer-1] 1 2 3 4 Enzyklopädie Dermatologie

[flexikon-2] Eintrag zu Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[3] Deutsche Apotheker Zeitung

[4] J. J. Herzberg, K. Potjan, D. Gebauer: D.: Hypertrichosis lanuginosa (et terminalis) acquisita als paraneoplastisches Syndrom. In: Archiv für klinische und experimentelle Dermatologie. Band 232, Nummer 2, 1968, S. 176–186, PMID 5671571.

[5] J. J. Herzberg, K. Potjan, D. Gebauer: Hypertrichose lanugineuse acquise. Un nouveau syndrome paranéoplasique cutané.. In: Annales de dermatologie et de syphiligraphie. Band 96, Nummer 2, 1969, S. 129–134, PMID 5363509.