Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.

Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert. Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.

Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:

• I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
  • Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose
  • Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
  • "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose

• II
  • Juveniles Xanthogranulom (JXG)
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)
  • Niemann-Pick-Krankheit
  • Seeblaue Histiozytose
  • Erdheim-Chester-Erkrankung

• III
  • Akute monozytische Leukämie
  • Maligne Histiozytose

Weitere Formen sind:

• Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
• Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose
• Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X

• Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
  • Histiozytose der indeterminierten Zelle
  • Benigne zephale Histiozytose
  • Generalisierte eruptive Histiozytose
  • Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose
  • Noduläre progressive Histiozytose
  • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose
  • Multizentrische Retikulohistiozytose

Tiermedizin

Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.

Einzelnachweise

1. 1 2 Emedicine.Medscape
2. ↑ Histiocytosis Association of America
3. ↑ N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold, G. Flandrin, H. K. Muller-Hermelink, J. Vardiman, T. A. Lister, C. D. Bloomfield: The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. In: Annals of Oncology. Band 10, Nummer 12, Dezember 1999, S. 1419–1432, PMID 10643532.
4. ↑ Langerhans-Zell-Histiozytose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
5. ↑ Granulom, eosinophiles. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
6. ↑ Letterer-Siwe-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
7. ↑ Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
8. ↑ Histiozytose, seeblaue. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
9. ↑ Rosaï-Dorfman-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
10. ↑ Hashimoto-Pritzker-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
11. ↑ Langerhans-Zell-Histiozytose, pulmonale, des Erwachsenen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
12. ↑ Histiozytose der indeterminierten Zelle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
13. ↑ Histiozytose, benigne zephale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
14. ↑ Histiozytose, eruptive generalisierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
15. ↑ Histiozytose, progressive, muzinöse, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
16. ↑ Histiozytose, progressive, noduläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
17. ↑ Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
18. ↑ Retikulohistiozytose, multizentrische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

Weblinks

• www.histio.net Die offizielle Seite der europäischen Referenz- und Expertenzentren für Histiozytose.
• Leitlinie Histiozytose