Die Idiopathische juvenile Osteoporose ist eine im Kindes- und Jugendalter auftretende Osteoporose (Knochenschwund) unbekannter Ursache mit meist spontan erfolgender Ausheilung.

Synonyme sind: Juvenile Osteoporose; Dent-Friedman-Syndrom.

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1965 durch C. E. Dent und M. Friedman.

Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über mehr als 100 Betroffene berichtet.

Klinische Erscheinungen

Diagnostische Kriterien sind:

• Erkrankungsbeginn in der Präpubertät mit Schmerzen in Gelenken (Hüftgelenk, Füße) oder der unteren Wirbelsäule
• Wachstumsstillstand
• Zunehmende allgemeine Osteoporose mit Ausbildung von Fischwirbeln, Wirbelkörper-Frakturen, Ausbildung einer Kyphose und insbesondere metaphysäre Spontanfrakturen an den langen Röhrenknochen
• Sistieren der Veränderungen mit Rückbildung nach Abschluss der Pubertät

Diagnostik

Die charakteristischen Veränderungen an der Wirbelsäule sind bereits auf einfachen Röntgenaufnahmen erkennbar. Eine Knochendichtemessung kann die Demineralisation dokumentieren.

Histologisch finden sich verminderte Osteoidmenge, Rarefizierung der Trabekel und Auflockerungen der Kortikalis.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind juvenile idiopathische Arthritis, juvenile Polyarthritis sowie Osteogenesis imperfecta oder Essstörungen und Rachitis, ferner die Progressive Pseudorheumatoide Arthropathie. Bei mehrzeitigen Frakturen ist an eine Kindesmisshandlung zu denken.

Therapie

Eine kausale Behandlung ist nicht bekannt, zum Schutz vor weiteren Frakturen sind Physiotherapie, Muskelaufbau und das Vermeiden des Hebens schwerer Lasten wesentlich.

Die Gabe von Kalzium und/oder Vitamin D, Fluorid, Kalzitonin und Bisphosphonat kann zusätzlich indiziert sein.

Literatur

• W. Catel: Pubertätsfischwirbelkrankheit. In: Kinderärztliche Praxis. Band 22, Nummer 1, Januar 1954, S. 21–26, ISSN 0023-1495. PMID 13152954.
• F. W. Rathke: Juvenile Osteoporose der WirbelsäuleIn: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Band 89, Nummer 1, 1957, S. 40–50, ISSN 0044-3220. PMID 13486840.
• B. Stöver, F. Ball, A. Walther: Idiopathische juvenile Osteoporose. In: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Band 121, Nummer 4, Oktober 1974, S. 435–444, ISSN 0015-8151. PMID 4373340.

Einzelnachweise

1. 1 2 3 4 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
2. 1 2 3 4 Osteoporose, idiopathische juvenile. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
3. ↑ C. E. Dent, M. Friedman: Idiopathic Juvenile Osteoporosis. 1965 in: The Quarterly Journal of Medicine 34, S. 177–210 PMID 14319616

Weblinks

• Infoseite des NIH