Leschke-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Leschke-Syndrom ist eine angeborene Neurokutane Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Café-au-lait-Flecken und Fehlbildungen. Die Erkrankung wird als Sonderform des M Recklinghausen ohne Auftreten von Hauttumoren angesehen.

Synonyme sind: kongenitale Pigmentdystrophie; lateinisch Dystrophia pigmentosa; englisch Naegeli’s type of incontinentia pigmenti

Die heute nicht mehr gebräuchliche Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1922, den deutschen Internisten Erich Leschke.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

zahlreiche Pigmentflecke (Café au lait)
somatischer und psychischer Infantilismus, Dystrophie
Stoffwechselstörungen mit Genitalfehlbildungen, Adipositas, gestörte Funktion der Nebennieren

Hauttumoren treten keine auf.

Differentialdiagnose

Das Leitsymptom der Café-au-lait Flecken tritt neben der Neurofibromatose Typ I auch bei der Fibrösen Dysplasie und dem Noonan-Syndrom auf.

Therapie

Eine Behandlung ist in der Regel nicht notwendig.

Einzelnachweise

1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
1 2 Eintrag zu Leschke-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
1 2 3 Enzyklopädie Dermatologie
↑ Who named it
↑ E. W. Leschke: Über Pigmentierung bei Funktionsstörungen der Nebenniere und des sympathischen Nervensystems bei der Recklinghausenschen Krankheit. In: Klinische Wochenschrift, Berlin, 1922, Bd. 28, S. 1433.

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[Leiber-1] 1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[flexikon-2] 1 2 Eintrag zu Leschke-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[Altmeyer-3] 1 2 3 Enzyklopädie Dermatologie

[4] Who named it

[5] E. W. Leschke: Über Pigmentierung bei Funktionsstörungen der Nebenniere und des sympathischen Nervensystems bei der Recklinghausenschen Krankheit. In: Klinische Wochenschrift, Berlin, 1922, Bd. 28, S. 1433.