Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III

Klassifikation nach ICD-10
N00.5	Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis – Membranoproliferative Glomerulonephritis, Typ I und III, oder o.n.A.
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III ist eine sehr seltene Form der Membranoproliferativen Glomerulonephritis mit Immunkomplexablagerungen subepithelial und subendothelial.

Die Ablagerungen liegen wie bei dem Typ I zwischen Endothel und Basalmembran und zusätzlich zwischen Basalmembran und Podozyten wie bei der Membranöse Glomerulonephritis.

Synonyme sind: Ig-vermittelte MPGN; Immunglobulin-vermittelte Membranoproliferative Glomerulonephritis; englisch Nephrotic Syndrome, Type 7; NPHS7; Nephrotic Syndrome, Type 7 With Membranoproliverative Glomerulonephritis

Ursache

Der Erkrankung liegen in einigen Fällen Mutationen im DGKE-Gen auf Chromosom 17 Genort q22 zugrunde.

Weiterhin wurde bei einer familiär gehäuft vorkommenden Form ein Gendefekt auf dem Chromosom 1 gefunden.

Pathologie

Es wird angenommen, dass Veränderungen der Kapillarwand zu einer Komplement-Aktivierung (C3-Komponente) als Aktivierung des alternativen Weges führen.

Heilungsaussicht

Zur Prognose gibt es nur wenige Untersuchungen mit widersprüchlichen Ergebnissen.

Literatur

N. Nishizaki, S. Fujinaga, D. Hirano, H. Murakami, K. Kamei, Y. Ohtomo, T. Shimizu, K. Kaneko: Membranoproliferative glomerulonephritis Type 3 associated with Kabuki syndrome. In: Clinical nephrology. Bd. 81, Nr. 5, Mai 2014, S. 369–373, doi:10.5414/CN107464, PMID 23149249.

Einzelnachweise

↑ Glomerulonephritis, membranoproliferative, Immunoglobulin-vermittelte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
↑ Nephrotic syndrome, type 7. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
1 2 J. Neary, A. Dorman, E. Campbell, M. Keogan, P. Conlon: Familial membranoproliferative glomerulonephritis type III. In: American Journal of Kidney Diseases. Bd. 40, Nr. 1, Juli 2002, S. E1, doi:10.1053/ajkd.2002.33932, PMID 12087587.
1 2 Emedicine Medscape

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[Orpha-1] Glomerulonephritis, membranoproliferative, Immunoglobulin-vermittelte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[2] Nephrotic syndrome, type 7. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[Neary-3] 1 2 J. Neary, A. Dorman, E. Campbell, M. Keogan, P. Conlon: Familial membranoproliferative glomerulonephritis type III. In: American Journal of Kidney Diseases. Bd. 40, Nr. 1, Juli 2002, S. E1, doi:10.1053/ajkd.2002.33932, PMID 12087587.

[emedicine-4] 1 2 Emedicine Medscape