Motoneuron-Krankheit Madras

Klassifikation nach ICD-10
G12.2	Motoneuron-Krankheit
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Motoneuron-Krankheit Madras, kurz MMND, (englisch Madras motor neuron disease) gehört zu den Motoneuron-Krankheiten und ist charakterisiert durch eine im Jugendalter beginnende Schwäche mit Atrophie der Gliedmaßen zusammen mit verschiedenen Hirnnervenlähmungen sowie einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurden knapp 200 Patienten beschrieben, zum größten Teil aus Südindien. Die Erkrankung tritt sporadisch auf, über eine Vererbung ist noch nichts bekannt. Diese Sonderform stellt etwa 4 % aller Formen der Motoneuron-Krankheiten.

Ursachen

Es werden Veränderungen in der mitochondrialen DNA vermutet.

Klinische Erscheinungen

Die wichtigsten klinischen Symptome sind:

Hagere Figur
Atrophie der Muskulatur an den distalen Anteilen der Gliedmaßen
Beteiligung von Gesichts- und Schluckmuskulatur Hirnnerven VII, IX und XII
Pyramidenzeichen
Schwerhörigkeit

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden. In der Elektromyographie findet sich eine chronische unvollständige Denervierung.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist derzeit nicht möglich. Eine Versorgung mit Hörgeräten gilt als hilfreich.

Heilungsaussicht

Die Krankheit ist langsam progredient, schränkt die Lebenserwartung aber nicht ein.

Literatur

E. Meenakshisundaram, K. Jagannathan, B. Ramamurthi: Clinical pattern of motor neuron disease seen in younger age groups in Madras. In: Neurology India. Bd. 18, Dezember 1970, S. Suppl 1, ISSN 0028-3886, S. 109 ff., PMID 5508105.
A. Nalini, K. Thennarasu, B. K. Yamini, D. Shivashankar, N. Krishna: Madras motor neuron disease (MMND): clinical description and survival pattern of 116 patients from Southern India seen over 36 years (1971–2007). In: Journal of the neurological sciences. Bd. 269, Nr. 1–2, Juni 2008, ISSN 0022-510X, S. 65–73, doi:10.1016/j.jns.2007.12.026, PMID 18261745.
A. Nalini, A. Pandraud, K. Mok, H. Houlden: Madras motor neuron disease (MMND) is distinct from the riboflavin transporter genetic defects that cause Brown-Vialetto-Van Laere syndrome. In: Journal of the neurological sciences. Bd. 334, Nr. 1–2, November 2013, ISSN 1878-5883, S. 119–122, doi:10.1016/j.jns.2013.08.003, PMID 24139842, PMC 4068726 (freier Volltext).

Einzelnachweise

1 2 3 4 5 Motoneuron-Krankheit Madras. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
1 2 M. Gourie-Devi, T. G. Suresh: Madras pattern of motor neuron disease in South India. In: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Bd. 51, Nr. 6, Juni 1988, ISSN 0022-3050, S. 773–777, PMID 3404185, PMC 1033146 (freier Volltext).
↑ M. Gourie-Devi, A. Nalini: Madras motor neuron disease variant, clinical features of seven patients. In: Journal of the neurological sciences. Bd. 209, Nr. 1–2, Mai 2003, ISSN 0022-510X, S. 13–17, PMID 12686396.

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[Orpha-1] 1 2 3 4 5 Motoneuron-Krankheit Madras. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[Gourie-2] 1 2 M. Gourie-Devi, T. G. Suresh: Madras pattern of motor neuron disease in South India. In: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Bd. 51, Nr. 6, Juni 1988, ISSN 0022-3050, S. 773–777, PMID 3404185, PMC 1033146 (freier Volltext).

[3] M. Gourie-Devi, A. Nalini: Madras motor neuron disease variant, clinical features of seven patients. In: Journal of the neurological sciences. Bd. 209, Nr. 1–2, Mai 2003, ISSN 0022-510X, S. 13–17, PMID 12686396.