Klassifikation nach ICD-10
G54.5 Neuralgische Amyotrophie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Neuralgische Schulteramyotrophie (eigentlich: Schultermyatrophie, durch den englischen Sprachgebrauch ist auch die Bezeichnung Parsonage-Turner-Syndrom üblich) ist eine neurologische Erkrankung unbekannter Ursache. Es handelt sich dabei um eine nicht erbliche Form der neuralgischen Amyotrophie.

Die Erkrankung wird gemeinhin als Entzündung des Armnervengeflechts (Plexus brachialis) durch Immunkomplexe gedeutet. Mehrheitlich ist der rechte Arm betroffen, auch beide Seiten können erkranken.

Es besteht eine Assoziation mit der Hepatitis E.

Symptome

Erstes Symptom ist ein heftiger, reißender Schmerz im Schulter- und Oberarmbereich, der einige Tage anhält. In der Folge kommt es schnell zu oft ausgeprägten Lähmungen der Schulter- und Oberarmmuskulatur. Besonders betroffen ist der Musculus deltoideus, daneben auch die Musculi supraspinatus, infraspinatus, serratus anterior und trapezius, manchmal auch der Bizeps oder das Zwerchfell. Bewegungen wie das Abspreizen oder Heben des Armes sind erheblich eingeschränkt oder unmöglich. Schnell wird auch eine Atrophie der denervierten Muskulatur sichtbar. Sensibilitätsstörungen sind meist nicht sehr ausgeprägt und können auch fehlen. Ein typisches Bild ist auch ein hervorstehendes Schulterblatt (Scapula alata) bei bestimmten Bewegungsabläufen.

Diagnose

Entscheidend ist der Untersuchungsbefund: es sind immer die Versorgungsgebiete mehrerer spinaler Nervenwurzeln und mehrerer peripherer Nerven betroffen. In der Elektromyographie des Deltoideus zeigen sich die Zeichen der Denervierung. Auch die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit ergibt pathologische Werte, im Extremfall ist kein Signal mehr detektierbar. Eine Untersuchung des Liquor cerebrospinalis führt oft nicht weiter, kann aber zum Ausschluss von Differentialdiagnosen sinnvoll sein. Grundsätzlich wird ein Bluttest gemacht, um einen viralen Infekt auszuschließen. Zudem ist eine Magnetresonanztomographie der Halswirbel und des Plexus brachialis sinnvoll, um so einen Bandscheibenvorfall oder sonstige sichtbare Ursachen auszuschließen.

Therapie und Prognose

Eine spezifische Therapie existiert nicht. Schmerzmittel können symptomatisch angewendet werden. Die Gabe von Kortikoiden ist umstritten. Wichtig ist bei hochgradiger Lähmung der Schulter, eine Einsteifung durch Kapselschrumpfung zu vermeiden, indem sie passiv durchbewegt wird. Wenn die Rotatorenmanschette gelähmt ist, kann das Schultergelenk zur Luxation oder Subluxation neigen und sollte in einem Verband fixiert werden.

Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Wiederherstellung hängt von dem Heilungsprozess der ersten Monate ab. Sollte sich keine Besserung einstellen, bleiben Lähmungen in der Zukunft wahrscheinlich. In 3/4 der Fälle heilt die Krankheit aber innerhalb von zwei Jahren vollständig aus. Wichtig ist dabei eine aktive Unterstützung durch Krankengymnastik und gezielte kontrollierte Bewegungen mit geringer Belastung. Da es sich um eine Lähmung handelt, müssen Bewegungsabläufe neu erlernt werden. Auf diese Weise ist die Prognose für einen Kraftaufbau der Arme bis zur vollständigen Wiederherstellung der Leistung durchaus gut.

Literatur

  • K. Poeck, W. Hacke: Neurologie. Springer-Verlag, Berlin 1998, ISBN 3-540-63028-7.
  • Heinz-Walter Delank und Walter Gehlen: Neurologie. Thieme Verlag, 2006, ISBN 3-13-129771-9.

Einzelnachweise

  1. Delank, Heinz-Walter und Walter Gehlen: Neurologie. 2006. S. 115.
  2. Neuralgische Amyotrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. Q. Scanvion, T. Perez, F. Cassim, O. Outteryck, A. Lanteri, P. Y. Hatron, M. Lambert, S. Morell-Dubois: Neuralgic amyotrophy triggered by hepatitis E virus: a particular phenotype. In: Journal of neurology. Band 264, Nummer 4, April 2017, S. 770–780, doi:10.1007/s00415-017-8433-z, PMID 28247042 (Review).

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