Klassifikation nach ICD-10
E85.0 Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Periodische Fiebersyndrome (PFS) sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen in periodischen Abständen Fieber auftritt, ohne dass eine anderweitige Grunderkrankung vorliegt. Sie werden heute als typische Vertreter der Autoinflammationssyndrome gesehen. Sie wurden von Hobart A. Reimann zunächst 1948 (als „periodische Erkrankungen“) und erneut Anfang der 1960er Jahre vorgeschlagen. Erst in den letzten Jahren konnte durch molekulargenetische Methoden eine klarere Systematik erarbeitet werden.

Symptome

Als Gemeinsamkeit der periodischen Fiebersyndrome werden folgende Charakteristika genannt:

Beginn im Kindesalter, regelmäßige Wiederkehr meist über Jahre hinweg, vegetative Begleitsymptomatik, inflammatorische Laborveränderungen, generell benigner Verlauf.

Beispiele

Zu den periodischen Fiebersyndromen zählen das Hyper-IgD-Syndrom (HIDS), das familiäre Mittelmeerfieber (FMF), die zyklische Neutropenie (ZN), das Tumornekrosefaktor-Rezeptor-1-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), das PFAPA-Syndrom (Periodisches Fieber, Aphthen, Pharyngitis, Adenitis-Syndrom), das VEXAS-Syndrom und die unter CAPS (Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom) zusammengefassten Erkrankungen Familiäres autoinflammatorisches Kältesyndrom (FCAS, engl. Familial cold autoinflammatory syndrome), Muckle-Wells-Syndrom (MWS) und NOMID (engl. Neonatal onset multisystem inflammatory disease) bzw. CINCA (Chronisch-infantiles-neurologisch-cutan-artikuläres Syndrom).

Therapie

Eine wesentliche Rolle in der Pathophysiologie der Erkrankungen spielt die Inflammasomreaktion. Zur Therapie der PFS stehen die zugelassenen Interleukin-1-hemmenden Medikamente Anakinra (Kineret®, Swedish Orphan Biovitrum AB) und Canakinumab (Ilaris®, Novartis) zur Verfügung.

Einzelnachweise

  1. 1 2 3 T. Kallinich: Autoinflammatorische Syndrome. In: N. Wagner, G. Dannecker (Hrsg.): Pädiatrische Rheumatologie. 2. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg 2014, ISBN 978-3-642-34727-6, S. 434 f.
  2. ↑ H. A. Reimann: Periodic disease. Probable syndrome including periodic fever, benign paroxysmal peritonitis, cyclic neutropenia and intermittent arthralgia. In: JAMA. 1948; 141, S. 239–244.
  3. 1 2 Stephanie Zellerer: Epidemiologische Studie zu Klinik, Immunologie und Genetik bei Periodischen Fiebersyndromen im Kindesalter. Analyse von 394 Einzelbeobachtungen. Dissertation zum Erwerb des Doktorgrades der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Ludwig-Maximilians-Universität zu München. 1994, S. 3.
  4. ↑ Prof. Dr. med. Gerd Horneff: Periodische Fiebersyndrome. In: https://www.pschyrembel.de/. Pschyrembel online, Februar 2018, abgerufen am 18. Dezember 2019.
  5. ↑ Ezgi Deniz Batu: Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice. In: Rheumatology International. Band 39, Nr. 6, Juni 2019, ISSN 0172-8172, S. 957–970, doi:10.1007/s00296-019-04257-0 (springer.com [abgerufen am 18. Dezember 2019]).
  6. ↑ sobi Deutschland: Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels Kineret. (PDF) In: https://sobi-deutschland.de/. Swedish Orphan Biovitrum AB, März 2019, abgerufen am 18. Dezember 2019.
  7. ↑ Novartis: Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels Ilaris. (PDF) In: https://www.fachinfo.de/. Novartis Pharma GmbH, Juni 2019, abgerufen am 18. Dezember 2019.
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