Pikachurin ist ein sekretorisches Protein der extrazellulären Matrix, das an Photorezeptor-Bandsynapsen (Ribbon-Synapsen) exprimiert wird. Es interagiert mit dem Glycoprotein Dystroglycan und spielt eine essentielle Rolle in den präzisen Interaktionen zwischen der Photorezeptor-Bandsynapse und bipolaren Dendriten. Pikachurin trägt weiterhin zur Bildung der Photorezeptor-Bandsynapse bei.

Die posttranslationale Reifung von Dystroglycan, die von den Proteinen LARGE und POMGnT1 umgesetzt wird, ist für die Pikachurin-Bindung und der Proteinlokalisation von Pikachurin in der Photorezeptor-Bandsynapse notwendig. Eine Störung der posttranslationalen Modifikation bietet eine mögliche molekulare Erklärung für elektrophysiologische Abnormalitäten der Netzhaut an, die bei Patienten mit Dystroglykanopathie beobachtet wurden. Eine angemessene Glycosylierung von α-Dystroglycan ist Voraussetzung für die Interaktion von Pikachurin mit α-Dystroglycan und der Lokalisation von Pikachurin an der Photorezeptor-Bandsynapse.

Einzelnachweise

1. 1 2 3 4 5 UniProtKB - Q63HQ2 (EGFLA_HUMAN). In: UniProt. Abgerufen am 22. September 2021 (englisch). 
2. 1 2 Huaiyu Hu, Jing Li, Zhen Zhang, Miao Yu: Pikachurin interaction with dystroglycan is diminished by defective O-mannosyl glycosylation in congenital muscular dystrophy models and rescued by LARGE overexpression. In: Neuroscience Letters. Band 489, Nr. 1, 2011, S. 10–15, doi:10.1016/j.neulet.2010.11.056, PMID 21129441, PMC 3018538 (freier Volltext) – (englisch). 
3. ↑ Shigeru Sato, Yoshihiro Omori, Kimiko Katoh et al.: Pikachurin, a dystroglycan ligand, is essential for photoreceptor ribbon synapse formation. In: Nature Neuroscience. Band 11, Nr. 8, 2008, S. 923–931, doi:10.1038/nn.2160, PMID 18641643 (englisch). 
4. 1 2 Motoi Kanagawa, Yoshihiro Omori, Shigeru Sato et al.: Post-translational Maturation of Dystroglycan Is Necessary for Pikachurin Binding and Ribbon Synaptic Localization. In: The Journal of Biological Chemistry. Band 285, Nr. 41, 2010, S. 31208–31216, doi:10.1074/jbc.M110.116343, PMID 20682766, PMC 2951195 (freier Volltext) – (englisch).