Plasma Thromboplastin Antecedent
Bänder-/Oberflächenmodell nach PDB 2F83

Vorhandene Strukturdaten: siehe UniProt P03951

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 607 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Isoformen 2
Bezeichner
Gen-Namen F11 ; FXI; MGC141891
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.4.21.27, Serinprotease
MEROPS S01.213
Reaktionsart Proteolyse
Substrat Arg-+-Ala oder Arg-+-Val in Faktor IX
Produkte Faktor IXa
Vorkommen
Homologie-Familie Kallikrein
Übergeordnetes Taxon Landwirbeltiere
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 2160 109821
Ensembl ENSG00000088926 ENSMUSG00000031645
UniProt P03951 Q91Y47
Refseq (mRNA) NM_000128 NM_028066
Refseq (Protein) NP_000119 NP_082342
Genlocus Chr 4: 186.27 – 186.29 Mb Chr 8: 45.24 – 45.26 Mb
PubMed-Suche 2160 109821

Plasma Thromboplastin Antecedent (Faktor XI oder kurz PTA, engl. für Vorgänger des Plasmathromboplastins), auch Rosenthal-Faktor, ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym, genauer eine Serinproteinase. Es wird von der Leber produziert und zirkuliert als Homo-Dimer (über eine Disulfidbrücke miteinander kovalent verbunden) in seiner inaktiven Form. Das Monomer besitzt eine Molekülmasse von 80 kDa. Die Konzentration im Plasma beträgt 5 mg/l, seine Halbwertszeit liegt bei etwa 52 Stunden.

Genetik

Das Gen des Faktor XI liegt beim Menschen auf Chromosom 4, Genlocus q32-35. Es hat eine Länge von 23 kBp und besteht aus 15 Exons.

Physiologie

PTA wird durch den aktivierten Hageman-Faktor (Faktor XIIa) oder durch Thrombin aktiviert und dann als Faktor XIa bezeichnet. Es gehört zum intrinsischen Pfad der Blutgerinnung, die in Aktion tritt, wenn der Hageman-Faktor und andere Bestandteile auf negativ geladenes Kollagen unter dem Endothel der Gefäßwand trifft.

Faktor XIa aktiviert den Christmas-Faktor (Faktor IX) durch Spaltung einer Arg-Ala- und einer Arg-Val-Peptidbindung zu Faktor IXa. Der (aktivierte) Christmas-Faktor aktiviert dann den Stuart-Prower-Faktor (Faktor X).

Erkrankungen

Mangel an PTA verursacht die seltene Hämophilie C. Diese tritt gehäuft (8 %) bei den Ashkenazi-Juden auf, während sie in anderen Populationen nur etwa 1 % der Bevölkerung betrifft. Bei dieser Art der Hämophilie sind spontane Blutungen selten, chirurgische Eingriffe können jedoch starken Blutverlust verursachen und bedürfen deswegen besonderer Vorbereitung.

Niedrige PTA-Level können auch bei anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel Noonan-Syndrom auftreten.

Erhöhte PTA-Level sollen eine Rolle bei der Verursachung von Thrombosen spielen, es ist jedoch ungewiss, welche Faktoren die erhöhten Level verursachen und wie schwerwiegend die gerinnungsfördernde Wirkung ist.

Einzelnachweise

  1. ↑ R. Asakai, D. W. Chung, E. W. Davie, U. Seligsohn: Factor XI deficiency in Ashkenazi Jews in Israel. In: The New England Journal of Medicine. Band 325, Nummer 3, Juli 1991, S. 153–158, doi:10.1056/NEJM199107183250303, PMID 2052060.
  2. ↑ R. M. Bertina: Elevated clotting factor levels and venous thrombosis. In: Pathophysiology of haemostasis and thrombosis. Band 33, Nummer 5–6, 2003 Sep-2004 Dec, S. 395–400, doi:10.1159/000083835, PMID 15692250 (Review).
  3. ↑ A. Siegemund, S. Petros, T. Siegemund, U. Scholz, H. J. Seyfarth, L. Engelmann: The endogenous thrombin potential and high levels of coagulation factor VIII, factor IX and factor XI. In: Blood coagulation & fibrinolysis : an international journal in haemostasis and thrombosis. Band 15, Nummer 3, April 2004, S. 241–244, PMID 15060420.
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