Rombo-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D23.30	Sonstige gutartige Neubildungen der Haut, sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des Gesichtes
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Rombo-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Genodermatose mit den Hauptmerkmalen einer wurmförmigen Atrophodermie, spärlicher Behaarung, verminderter Schweißsekretion und Neigung zu Basalzellkarzinomen.

Die Bezeichnung bezieht sich den Namen des erstbeschriebenen Patienten aus dem Jahre 1981 durch G. Michaëlsson und Mitarbeiter.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung und die Ursache sind nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

wurmförmige Atrophodermie mit Lichen pilaris, gesichtsbetont im Alter von 7–10 Jahren auftretend
Milien
Hypotrichose, Verlust der Wimpern und Augenbrauen
multiple Trichoepitheliome
periphere Gefäßerweiterungen mit Akrozyanose
Basalzell-Karzinome häufig im frühen Erwachsenenalter entstehend

Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist das ähnliche Bazex-Dupré-Christol-Syndrom.

Literatur

M. A. van Steensel, N. G. Jaspers, P. M. Steijlen: A case of Rombo syndrome. In: The British journal of dermatology, Band 144, Nr. 6, Juni 2001, S. 1215–1218, PMID 11422044.
R. Ashinoff, M. Jacobson, D. V. Belsito: Rombo syndrome: a second case report and review. In: Journal of the American Academy of Dermatology, Band 28, Nr. 6, Juni 1993, S. 1011–1014, PMID 8496444 (Review).

Weblinks

Rombo syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
Right Diagnosis
Rarediseases

Einzelnachweise

1 2 3 Rombo-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
1 2 3 Dermatologie online
↑ G. Michaëlsson, E. Olsson, P. Westermark: The Rombo syndrome: a familial disorder with vermiculate atrophoderma, milia, hypotrichosis, trichoepitheliomas, basal cell carcinomas and peripheral vasodilation with cyanosis. In: Acta Dermato-Venereologica, Band 61, Nr. 6, 1981, S. 497–503, PMID 6177160.

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[Orpha-1] 1 2 3 Rombo-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

[Altmeyer-2] 1 2 3 Dermatologie online

[3] G. Michaëlsson, E. Olsson, P. Westermark: The Rombo syndrome: a familial disorder with vermiculate atrophoderma, milia, hypotrichosis, trichoepitheliomas, basal cell carcinomas and peripheral vasodilation with cyanosis. In: Acta Dermato-Venereologica, Band 61, Nr. 6, 1981, S. 497–503, PMID 6177160.