Ebstein-Anomalie

Bei der Ebstein-Anomalie (auch Morbus Ebstein, nach Wilhelm Ebstein) handelt es sich um eine sehr seltene angeborene Fehlbildung des Herzens. Das septale und häufig auch das posteriore Segel der Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Herzvorhof und rechtem Ventrikel = Herzkammer) sind zur Herzspitze hin verlagert und die Klappensegel sind missgestaltet (hypoplastisch und dadurch eine Trikuspidalklappeninsuffizienz bewirkend). Sie zeigen große Unterschiede in der Struktur. Der Klappenring ist nicht verschoben. Durch die tiefe Lage der Klappen ist die Herzkammer, die den Lungenkreislauf bedient, verkleinert und der Herzvorhof vergrößert. Meist besteht zusätzlich eine offene Verbindung auf Vorhofebene in Form eines Atriumseptumdefektes (ASD) oder eines offenen Foramen ovale.