H-Syndrom
Das H-Syndrom, englisch histiocytosis-lymphadenopathy plus syndrome, ist eine sehr seltene angeborene Form einer systemischen Histiozytose mit den namensgebenden Hauptmerkmalen Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hepatosplenomegalie, Herzfehler, Hörverlust, Hypogonadismus und gelegentlich Hyperglykämie.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D76.3 | Sonstige Histiozytose-Syndrome |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Zu diesem Syndrom werden hinzugerechnet:
- Pigmentierte Hypertrichose mit Insulin-abhängigem Diabetes mellitus-Syndrom (PHID)
- Faisalabad-Histiocytose (FHC)
- Familiäre Sinushistiocytose mit massiver Lymphadenopathie (FSHML)
Die Bezeichnung H-Syndrom wurde im Jahre 2008 durch die Israelischen Hautärzte V. Molho-Pessach und Mitarbeiter vorgeschlagen.
Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem HHH-Syndrom (Triple-H-Syndrom).
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.