Homogentisatdioxygenase
Homogentisatdioxygenase (HGD) ist der Name für das Enzym, das Homogentisat zu 4-Maleylacetoacetat spaltet. Dieser Reaktionsschritt ist wichtig für den Abbau der Aminosäure Tyrosin im Stoffwechsel aller Lebewesen. Ein Mangel an Homogentisatdioxygenase führt zu Alkaptonurie, einer Stoffwechselkrankheit, und die Ursache dafür ist immer eine Mutation des Gens, das den genetischen Code für das HGD-Enzym enthält.
| Homogentisat-1,2-dioxygenase | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 445 AS; 50 kDa | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Homohexamer | |
| Kofaktor | Fe2+ | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | HGD ; AKU | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.13.11.5, Dioxygenase | |
| Reaktionsart | Oxidation | |
| Substrat | Homogentisat + O2 | |
| Produkte | 4-Maleylacetoacetat | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Homogentisatdioxygenase | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
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