Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom
Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS), auch Lambert-Eaton-Syndrom (LES), Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, Pseudomyasthenie oder pseudomyasthenisches Syndrom, ist eine seltene neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen eine körpernah betonte Muskelschwäche ist. Bei Willkürbewegungen wird erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung erreicht, welche dann bei fortgeschrittener Kraftanstrengung in eine Ermüdung der betreffenden Muskulatur mündet.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G73* | Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels bei anderenorts klassifizierten Krankheiten |
| G73.1* | Eaton-Lambert-Syndrom |
| C80+ | Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Ursächlich ist eine gestörte Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel mit einem präsynaptischen Defekt. Die Erkrankung gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Es werden Antikörper gegen die präsynaptischen Calciumkanäle gebildet. Dadurch wird die Neurotransmitter-Ausschüttung behindert, was die Überleitung von Nervensignalen auf die Muskelzellen stört.
Benannt wurde das Syndrom nach den amerikanischen Ärzten Lealdes McKendree Eaton, Edward Howard Lambert und Edward Douglas Rooke. Sie waren die Ersten, die 1956 nach Diagnostik und elektrophysiologischen Untersuchungen von dieser Krankheit umfassend berichteten.
Das LEMS zählt zusammen mit der Myasthenia gravis und dem kongenitalen myasthenen Syndrom zu den myasthenen Syndromen.