Liddle-Syndrom

Das Liddle-Syndrom ist eine seltene autosomal-dominant vererbte Nierenkrankheit (Pseudoaldosteronismus, Pseudohyperaldosteronismus). Es ist eine funktionelle Tubulopathie; sie wirkt wie Aldosteron. Das Liddle-Syndrom verursacht eine spezielle Form der arteriellen Hypertonie (Bluthochdruck); es handelt sich um eine sekundäre Hypertonie. Diese Hypertonie-Form tritt nur sehr selten auf. Das Syndrom wurde 1964 von dem amerikanischen Endokrinologen Grant Winder Liddle (1921–1989) zuerst beschrieben.

Tubuluskrankheiten sind selten; sie führen tendenziell zu einer Reduktion der tubulären Rückresorption mit dem Symptom einer Polyurie. Das Liddle-Syndrom bewirkt genau das Gegenteil, nämlich eine Vergrößerung der tubulären Rückresorptionsquote mit dem Symptom einer Oligurie oder sogar einer drohenden Anurie. Fast alle Krankheiten bewirken eine Funktionsverschlechterung der betroffenen Organe; das Liddle-Syndrom bewirkt jedoch eine pathologische Funktionsverbesserung (Überaktivität) der Nierenkanälchen (gain of function = Zunahme der Funktion). Es kommt auch nicht zur Niereninsuffizienz, weil die Glomerula nicht betroffen sind. Wenn die gesteigerte Wasserrückresorption das Herzzeitvolumen und damit die glomeruläre Filtration vergrößert, kommt es sogar zu einer vergrößerten GFR.