Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel

Klassifikation nach ICD-10
E25.0 Adrenogenitale Störungen
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-11
5A71.01 Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)

Der Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie, auch als Adrenogenitales Syndrom Typ IV bezeichnet. Hauptmerkmale sind Mangel an Glucocorticoiden, Hyperandrogenämie, Arterielle Hypertonie und Virilisierung beim weiblichen Geschlecht.

Weitere Synonyme sind: CYP11B1-Mangel; CAH durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel; Nebennierenhyperplasie, kongenitale, durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1956 durch die US-amerikanischen Endokrinologen Walter R. Eberlein und Alfred M. Bongiovanni.

  1. ↑ Eintrag zu Nebennierenhyperplasie, kongenitale, durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 6. August 2024.
  2. ↑ W. R. Eberlein, A. M. Bongiovanni: Plasma and urinary corticosteroids in the hypertensive form of congenital adrenal hyperplasia. In: The Journal of biological chemistry. Band 223, Nummer 1, November 1956, S. 85–94, PMID 13376579.
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